EnPARTIE 1 (8 points) -  REPRÉSENTATION VISUELLE

Philippe M, jeune porte-parole de la fondation des maladies de l’oeil :
« J’ai 19 ans et je suis atteint de la maladie de Stargardt. Cette maladie dégénérative affecte la macula, une région située au centre de la rétine. Il en résulte donc une baisse progressive de la vision centrale. J’ai reçu ce diagnostic à l’âge de 13 ans.
La baisse de ma vision a affecté mes résultats scolaires, jusqu’à ce que j’ai accès à des ressources adaptées, comme des manuels agrandis ou un portable pour la prise de notes.
Avec ces outils, j’ai enfin pu suivre le même parcours scolaire que tous les jeunes de monâge ».

 

Document 1 :
Document 1a : vision normale (photo A) et vision d’un individu atteint de la maladie de Stargardt (photo B)



Document 1b : trajet des rayons lumineux dans un oeil sain lors de la vision de loin



*macula : zone centrale de la rétine comprenant la fovéa.
Remarque : le trajet des rayons lumineux entre la cornée et le cristallin n'est pas schématisé.

Document 2 : l’origine de la maladie

La maladie de Stargardt est une maladie génétique, qui entraîne une perte de vision progressive.



Les cellules pigmentaires apportent des éléments vitaux aux photorécepteurs.

 

 

Document 3 : la prise en charge pour l’amélioration du confort visuel

Les personnes malades gardent une vision partielle qui peut être améliorée par des aides optiques comme des lunettes grossissantes, des loupes, des écritures avec de gros caractères (livres, revues, cartes à jouer, cadrans, écrans, …). Un traitement a été envisagé en novembre 2010 par une société américaine. Elle a reçu l’autorisation pour entreprendre des essais cliniques utilisant des cellules souches embryonnaires humaines dans le but de traiter la maladie de Stargardt.
Lors d’études précliniques, les chercheurs de cette société ont d’abord conduit leurs travaux sur des rats atteints de cette maladie en injectant des cellules pigmentaires dans les yeux. Les résultats se sont révélés encourageants, leur vision s’est améliorée de façon significative et ils n’ont subi aucun effet indésirable.
En 2012, une autre société a expérimenté la greffe de cellules souches pigmentaires humaines sous la rétine, sur des patientes atteintes de la maladie de Stargardt. Quatre mois plus tard, leur vision a connu une amélioration.

 

 

COMMENTAIRE RÉDIGÉ :

Lors d’une séance de vie de classe, vous avez été sensibilisé(e) à la question de l’accueil des élèves en situation de handicap.
A la demande de vos camarades de classe, vous souhaitez proposer des explications scientifiques concernant la formation des images sur la rétine et l’origine des problèmes de vision d’un camarade atteint de la maladie de Stargardt.
Vous souhaitez également préciser la nécessité des mesures d’accompagnement scolaire pour lui permettre de réussir malgré sa maladie, et l’espoir apporté par la recherche.
Rédigez le texte sur lequel s’appuiera votre intervention devant la classe.

Vous développerez votre argumentation en vous appuyant sur les documents et vos connaissances (qui intègrent entre autres les connaissances acquises dans différents champs disciplinaires).
Il serait pour une fois judicieux de présenter un petit schéma (même si ce n'est pas indispensable puisque l'on vous demande un texte) d'une coupe de l'œil qui mêle les données physiques du doc 1b et les docnnées anatomiques et histologiques d'un document comme celui-ci en ajoutant le rôle de la cornée comme lentille...

  Ensuite, on pourrait préciser le structure de la rétine (couche 3 ci-dessus) à partir du document 2 en précisant que la rétine contient plusieurs couches de cellules nerveuses, dont une couche de cellules nerveuses modifiées en photorécepteurs, ainsi qu'une couche de cellules pigmentaires. La choroïde (couche 2 ci-dessus) est relativement réduite, son rôle est principalement nutritif (bien que la nutrition de la rétine se fasse aussi beaucoup par l'intermédiaire de l'humeur vitrée). Cette couche manque dans les légendes du document 2. Enfin, la sclérotique (couche 1 du schéma ci-dessus), davantage protectrice est la couche la plus externe de l'œil.
Dans la maladie de Stargardt, et uniquement d'après les renseignements fournis ici - du fait des tentatives de greffes de cellules souches pigmentaires (document 3), il semblerait (malgré les légendes difficilement compréhensibles du doc 2 par rapport à la position de la couche pigmentaire - en effet tous les élèves ont vu que la rétine des préparations microscopiques se décollait au niveau de la couche de cellules photoréceptrices dont le segment pigmentaire était probablement plus fragile !!!) que ce soit la couche rétinienne pigmentaire qui soit atteinte. On notera que cette maladie semble atteindre principalement les cellules de la macula (ou tache jaune) qui est située à l'axe optique et qui ne contient presque que des cônes comme photorécepteurs.
La partie justifiant l'utilisation d'aides visuelles adaptées et d'un accompagnement en milieu scolaire est importante, même si vous ne pouvez guère vous appuyer sur des documents précis et que cela n'a pas grand-chose à voir avec les sciences expérimentales. Vous savez sans doute que les enfants atteints de handicap doivent être accueillis en milieu scolaire selon la loi, mais il est clair qu'en pratique, cela reste l'exception.
Puisque l'on vous demande de parler de l'espoir porté par la recherche, restez modéré dans vos expressions et n'hésitez pas à soulever le problème éthique posé par l'utilisation de cellules embryonnaires prélevées sur des embryons vivants que l'on détruit ensuite (voir ci-dessous).

Pour ceux qui souhaiteraient une information plus complète sur l'utilisation des cellules embryonnaires (stem cells - CSE) caricaturée ici, vous pouvez vous référer à :
- l'article du magazine La Recherche (n°463, avril 2012 p 28, accessible gratuitement ici). Les greffes réalisées aux États Unis (qui auraient été interdites en France) avaient pour but de tester l'innocuité de la méthode, qui semble assez réelle - et c'est une première -, mais sur seulement 2 patientes : une atteinte de DMLA, l'autre de la maladie de Stargradt. Pour ce qui est des résultats c'est aussi un peu léger; aucun pour la DMLA et pour la patiente atteinte de la maladie de Stargardt on pourrait parler de modeste amélioration  puisque la patiente avant l'opération ne voyait que les mouvements d'une main et ne pouvait pas lire et qu'après l'opération, elle percevait les mouvements d'un doigt et pouvait lire 5 lettres.
- une expérience commencée en 2011 et réalisée par l'équipe de Robert Lanza (ACT : Advanced Cell Technology, société commerciale américaine qui travaille sur les manipulations de cellules souches embryonnaires) et dont les résultats ont été publiés en octobre 2014 (analyse et références de l'article sur généthique.org). Greffe de cellules embryonnaires (CSEh) sur 19 patients : inocuité, amélioration dans la moitié des cas pour les 2 pathologies (DMLA et Stargardt, problèmes secondaires dus à la chirurgie, développement d'une cataracte dans 4 cas. Mais les scientifiques restent divisés sur l'interprétation possible (pas de groupe témoin), ce qui rend difficile d'attribuer aux cellules embryonnaires les bénéfices observés.
Il est aussi regrettable que ce sujet présente l'utilisation des cellules souches embryonnaires (stem cells, obtenues à partir de la destruction d'embryons humains vivants, préalablement congelés puis décongelés)- sujet qui n'est pas au programme- comme une avancée prometteuse alors que vous savez sans doute combien ce sujet est brûlant et que la technique présentée ici pose de graves questions d'éthique alors que des recherches réalisées à partir de cellules souches induites (IPS) ou "reprogrammées" semblent davantage prometteuses et ne posent pas de problèmes éthiques. Pour ces questions, voir le site de généthique.org.