Bac ES-L Antilles-Guyane 2018 session septembre

PARTIE 3 (6 points) FÉMININ – MASCULIN
La mise en place de l’appareil génital chez l’être humain a lieu pendant les premières semaines de grossesse. Le PMDS (Persistent Müllerian Duct Syndrome) ou syndrome de persistance des canaux de Müller est un cas très rare d’anomalie à l’origine des organes génitaux anormaux à la naissance.
Document 1 : organes génitaux d’un individu atteint de PMDS
À la naissance, l'enfant est sans ambiguïté déclaré de sexe masculin car il possède un caryotype (46, XY) et des organes génitaux externes masculins.

Comparaison des anatomies internes d'une femme normale (à gauche) et d'un enfant atteint de PMDS (à droite). Dessin de droite d'après Loeff et al.

Document 2 : concentrations sanguines en AMH et testostérone (hormones testiculaires) au cours de la vie d’un homme présentant à la naissance un appareil génital interne et externe normal

Document 3 : concentrations sanguines en hormones testiculaires chez un homme atteint de PMDS au cours de sa vie

QUESTIONS
Question 1
À l’aide du document 1, décrire l’anomalie présentée par les individus atteints de PMDS.

Chez les patients atteints de PMDS les appareils génitaux des deux sexes cohexistent partiellement. Pour la partie masculine : testicules (pénis et scrotum aussi d'après des données morphologiques) et canaux déférents-spermiductes (issus des canaux de Wolf) et pour la partie féminine : trompes et utérus issus des canaux de Müller.

Question 2:
reporter sur la copie le numéro de la question et y associer la lettre correspondant à la proposition exacte
L’analyse du document 2 montre que

A - les testicules de l’homme ne produisent des hormones qu’à partir de la puberté ;
B - la concentration sanguine en AMH d’un garçon de cinq ans est d’environ 45 ng/100 mL ;
C - la chute de concentration sanguine en AMH vers l’âge de 10 ans est due à l’augmentation de
production de la testostérone ;
D - les testicules d’un fœtus mâle de 4 mois produisent plus de testostérone que les testicules d’un
garçon de 13 ans.

Réponse D

Question 4
Chez l’être humain, l’appareil génital se met en place lors des premiers mois de grossesse. Chez un embryon masculin normal, l’AMH (Hormone Anti-Müllerienne) entraîne la régression des futures voies génitales féminines (trompes et utérus) et la testostérone permet le développement des futures voies génitales masculines en épididyme et canal déférent notamment.
À partir de l’exploitation des trois documents et des informations ci-dessus, expliquer la mise en place de l’appareil génital des individus atteints de PMDS.

Chez l'embryon atteint de PMDS le caryotype étant masculin (XY) les gonades indifférenciées se développent en testicules qui sont bien différenciées dès les premières semaines du stade fœtal. C'est à ce stade que les testicules, produisent les hormones qui vont déterminer les voies génitales et l'appreil génital externe. La testostérone produite par les testicules permet la différenciation des canaux de Wolff en spermiducte et transformée en DHT, l'apparition du scrotum et du pénis. La testostérone est - déprès le document 3 - à concentration normale chez l'enfant, il est donc probable qu'elle l'ait aussi été chez le fœtus. L'AMH, toujours sécrétée par le testicule est responsable de la dégradation des canaux de Müller (qui se développent en oviducte, trompe et vagin - pour le 1/3- chez le fœtus féminin). Ici l'AMH de l'enfant reste anormalement basse er constante, on peutdonc penser que c'est cette hormone qui a manqué pendant la période fœtale, ce qui a provoqué la non régression des voies généitales féminines er leur développement, notamment sous l'action des œsytrogènes maternels.